FIEBRE PERIÓDICA, AFTOSIS, FARINGITIS Y ADENITIS CERVICAL. NUESTRA EXPERIENCIA EN PACIENTES CON SÍNDROME PFAPA.

  • María Martín-Bailón Médico interno residente del servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, España. http://orcid.org/0000-0003-3148-9905
  • Clara García-Bastida Médico interno residente del servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, España. http://orcid.org/0000-0002-6066-6053
  • Ana Faraldo-García Adjunto clínico del servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, España. http://orcid.org/0000-0001-6741-5188

Resumo

Objetivo: análisis de nuestra experiencia en el manejo de síndrome PFAPA (Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae) y revisión bibliográfica.

Material y métodos: estudio observacional, prospectivo, descriptivo, de 8 pacientes menores de 15 años, diagnosticados de síndrome PFAPA según los criterios de Thomas entre agosto de 2014 y enero de 2015. Se analizan variables epidemiológicas, clínicas y analíticas.

Resultados: edad media al inicio de los síntomas de 3,4 años; retraso diagnóstico medio de 3,1 años. 100% presentaron fiebre y faringoamigdalitis, 87,5% adenitis cervical y 67,5% aftas orales. Promedio de tiempo libre de enfermedad de 27,1 días. Buena respuesta a dosis única de corticoides en el 100%. 1 paciente tratado con amigdalectomía.

Conclusiones: El síndrome PFAPA es una patología benigna poco frecuente, cuyo conocimiento permite realizar un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, lo que implica una mejor calidad de vida para los pacientes y optimización de recursos diagnósticos y terapéuticos. 

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Biografia do Autor

María Martín-Bailón, Médico interno residente del servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, España.
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Choupana s/n, 15706, Santiago de Compostela (A Coruña)

Referências

Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987; 110 (1): 43-46.

Thomas KT, Feder HM, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999; 135: 15-21.

Benítez Alonso P, López Vázquez A, Matallana Barahona S, Gracia Simón L et al. Síndrome PFAPA. ORL ARAGON’ 2010; 15: 19-20.

De Cunto C, Britos M, Eymann A, Deltetto N et al. Fiebre periódica: descripción de doce pacientes con fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Arch Argent Pediatr 2010; 108 (5): 445-448.

Ramos Amador JT, Rodríguez Cerrato V, Bodas Pinedo A, Carnicero Pastor MJ et al. Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical: a propósito de tres casos. An Esp Pediatr 2000; 52: 59-61.

Kurtaran H, Karadag A, Çatal F, Aktas D. PFAPA syndrome: a rare cause of periodic fever. Turkish J Pediatr 2004; 46: 354-356.

Long SS. Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) – what it isn´t. What is it? J Pediatr 1999; 135: 1-5.

Gattorno M, Caorsi R, Meini A, Cattalini M et al. Differentiating PFAPA syndrome from monogenic periodic fevers. Pediatrics 2009; 124: 721-728.

Chochar M, Clet J, Le L, Pillet P et al. PFAPA syndrome is not a sporadic disease. Rheumatology 2010; 49: 1984-1987.

Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr 1999; 135: 98-101.

Tasher D, Somekh E, Dalal I. PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed. Arch Dis Child 2006; 91: 981-984.

Guerrero-Fernández J. Síndrome PFAPA. Web PEDiátrica [publicado en noviembre de 2007; consultado el 24/11/2014]. Disponible en http://www.sebpediatrica.com

Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008;10(5):358-60

Rocco R. Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis: síndrome PFAPA en Argentina. An Pediatr 2011; 74 (3): 161-167.

Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi, Karatzanis AD et al. PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child 2002; 86: 434-435.

Taniuchi S, Nishikomori R, Iharada A, Tuji S et al. MEFV variants in patients with PFAPA syndrome in Japan. Open J Rheumatol Autoimmune Dis 2013; 7: 22-25.

Abramson JS, Givner LF, Thompson JN. Possible role of tonsillectomy and adenoidectomy in children with recurrent fever and tonsillopharyngitis. Pediatr Infect Dise J 1989; 8: 11-120.

Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY et al. Tonsyllectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database of Systematic Reviwes 2014, Issue 9. Art. No.: CD008669.

Pignataro L, Torretta S, Pietrogrande C, Dellepiane R et al. Outcome of tonsillectomy in selected patients with PFAPA syndrome. Arch Otorlaryngol Head Neck Surg 2009; 135: 548-553.

Vigo G, Martini G, Zoppi S, Vittadello F et al. Tonsillectomy efficacy in children with PFAPA syndrome is comparable to the standard medical treatment: a long-term observational study. Clin Exp Rheumatol 2014; 32: 456-159.

Publicado
2016-02-07
Como Citar
Martín-Bailón, M., García-Bastida, C., & Faraldo-García, A. (2016). FIEBRE PERIÓDICA, AFTOSIS, FARINGITIS Y ADENITIS CERVICAL. NUESTRA EXPERIENCIA EN PACIENTES CON SÍNDROME PFAPA. Revista Portuguesa De Otorrinolaringologia E Cirurgia De Cabeça E Pescoço, 53(3). Obtido de https://www.journalsporl.com/index.php/sporl/article/view/304
Secção
Artigo Original